Sarcoma dermico pleomorfo: Aspetti dermatoscopici
Stefano Astorino
Policlinico militare di Roma “Celio”, Dip. Medicina, U.o.s. Dermatologia e m.s.t.
Viene riportato il caso di un paziente di 67 anni (anamnesi positiva per recente ischemia cerebrale) giunge alla nostra attenzione evidenziando numerose cheratosi attiniche a livello del vertice del capillizio e riferendo recente comparsa, sempre a livello del vertice, di un nodulo a rapida crescita (circa 2 mesi), sede di sanguinamento spontaneo.
La lesione nodulare, quasi emorragica, appare estesamente ulcerata. Dermatoscopicamente la lesione presenta un pattern globale aspecifico, con assenza di pigmento, in cui si pongono in evidenza globuli rosso-lattescenti e un pattern vascolare atipico con presenza di vasi puntiformi, lineari irregolari e a forcina. Sono presenti inoltre zone prive di struttura (“structureless area”).
Viene effettuata shaving-biopsy ed emostasi della base mediante DTC. Al controllo dopo 3 settimane, l’esame clinico mostra una lesione ulcerata granuleggiante (Fig.3.4), mentre l’esame dermatoscopico mostra un quadro francamente emorragico con globuli lattescenti ancora più evidenti, vasi decisamente irregolari e reticolo invertito acromico.
In questo caso l’ esame istologico ha rivelato un raro tumore, il “Sarcoma dermico pleomorfo”(maligno)/”Fibroxantoma atipico” (precursore non ancora maligno, ma indistinguibile morfologicamente), evidenziando una proliferazione dermica di cellule fusate epitelioidi marcatamente atipiche con disposizione fascicolata-storiforme ad elevata attività mitotica, associata a prognosi avversa. Il profilo immunoistochimico della neoplasia ha inoltre documentato negatività per pancitocheratina, EMA, S100, Mel-A, CD34 e desmina, e positività per vimentina, CD10, actina muscolo-liscia, caldesmone e fattore XIIIa.
Il quadro morfologico ed immunofenotipico permettono la diagnosi di “Sarcoma dermico pleomorfo”, nuova entità clinico-istopatologica a differenziazione fibro-istiocitaria (precedentemente corrispondente all’ “Istiocitoma fibroso maligno”), caratterizzata da una marcata invasione del tessuto sottostante, necrosi, invasione linfovascolare e perineurale.
Per quanto risulta dalla letteratura, questa è la prima descrizione dermatoscopica di tale raro tumore, sia nella condizione primaria che dopo shaving biopsy
Policlinico militare di Roma “Celio”, Dip. Medicina, U.o.s. Dermatologia e m.s.t.
Viene riportato il caso di un paziente di 67 anni (anamnesi positiva per recente ischemia cerebrale) giunge alla nostra attenzione evidenziando numerose cheratosi attiniche a livello del vertice del capillizio e riferendo recente comparsa, sempre a livello del vertice, di un nodulo a rapida crescita (circa 2 mesi), sede di sanguinamento spontaneo.
La lesione nodulare, quasi emorragica, appare estesamente ulcerata. Dermatoscopicamente la lesione presenta un pattern globale aspecifico, con assenza di pigmento, in cui si pongono in evidenza globuli rosso-lattescenti e un pattern vascolare atipico con presenza di vasi puntiformi, lineari irregolari e a forcina. Sono presenti inoltre zone prive di struttura (“structureless area”).
Viene effettuata shaving-biopsy ed emostasi della base mediante DTC. Al controllo dopo 3 settimane, l’esame clinico mostra una lesione ulcerata granuleggiante (Fig.3.4), mentre l’esame dermatoscopico mostra un quadro francamente emorragico con globuli lattescenti ancora più evidenti, vasi decisamente irregolari e reticolo invertito acromico.
In questo caso l’ esame istologico ha rivelato un raro tumore, il “Sarcoma dermico pleomorfo”(maligno)/”Fibroxantoma atipico” (precursore non ancora maligno, ma indistinguibile morfologicamente), evidenziando una proliferazione dermica di cellule fusate epitelioidi marcatamente atipiche con disposizione fascicolata-storiforme ad elevata attività mitotica, associata a prognosi avversa. Il profilo immunoistochimico della neoplasia ha inoltre documentato negatività per pancitocheratina, EMA, S100, Mel-A, CD34 e desmina, e positività per vimentina, CD10, actina muscolo-liscia, caldesmone e fattore XIIIa.
Il quadro morfologico ed immunofenotipico permettono la diagnosi di “Sarcoma dermico pleomorfo”, nuova entità clinico-istopatologica a differenziazione fibro-istiocitaria (precedentemente corrispondente all’ “Istiocitoma fibroso maligno”), caratterizzata da una marcata invasione del tessuto sottostante, necrosi, invasione linfovascolare e perineurale.
Per quanto risulta dalla letteratura, questa è la prima descrizione dermatoscopica di tale raro tumore, sia nella condizione primaria che dopo shaving biopsy
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