Gestione di un ambulatorio alopecia areata in età pediatrica
Occella C, Fausti V.
L'alopecia areata (AA) è una forma di alopecia non cicatriziale, caratterizzata dalla improvvisa comparsa di aree prive di peli, di forma rotondeggiante, di numero e di dimensioni variabili.
La prevalenza dell' AA nella popolazione mondiale è compresa tra lo 0,1%-0,2%, mentre l'incidenza tra i pazienti dermatologici è tra l'1% -4%. L' AA in età pediatrica costituisce il 20% di tutti i casi. Rari e difficili da stimare sono i casi di AA congenita.
La malattia può interessare ogni età della vita; tuttavia un primo picco di esordio si ha intorno ai 5 anni di età e un secondo prima dei 30 anni.
E' riconosciuta una familiarità compresa tra il 10% e il 40% con una modalità autosomica dominante a penetranza variabile.
L'alopecia areata colpisce soprattutto i peli del cuoio capelluto ma in realtà qualsiasi parte del corpo può essere interessata. I segni clinici più rilevanti sono i peli a punto esclamativo e i peli cadaverizzati. Entrambi rappresentano un segno di attività della malattia, come il pull test positivo ai margini delle chiazze.
La classificazione clinica può essere effettuata in funzione dell'estensione:
- alopecia areata in chiazza singola
- alopecia areata in chiazze multiple (ACM);
- alopecia totale, caratterizzata da perdita di tutti i capelli (AT);
- alopecia universale, con caduta di tutti i peli corporei(AU).
Nel 50% dei pazienti pediatrici affetti da alopecia areata si osservano spesso alterazioni ungueali.
L'AA insorge in soggetti geneticamente predisposti in cui si sviluppa un processo autoimmune mediato dai linfociti T che hanno come bersaglio il follicolo pilifero. L' eziologia ancora ignota è sicuramente multifattoriale e spesso vi è un'interazione tra fattori genetici e ambientali. L'ipotesi autoimmune è supportata anche dalla non rara associazione dell'AA con altre patologie autoimmuni (es. tiroidite Hashimoto, diabete mellito di tipo I, gastrite cronica atrofica, malattia celiaca, artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, vitiligine). Inoltre spesso i pazienti pediatrici sono soggetti atopici e hanno carenza vitaminiche (ferro, vitamina D, calcio).
Vista l'ampia possibilità di malattie associabili all'alopecia areata, le linee guida per la diagnosi prevedono una valutazione complessiva del paziente tramite un'anamnesi ben accurata.
ANAMNESI
Anamnesi familiare:
" Storia familiare nei pazienti di I grado di alopecia
" Storia di malattie autoimmuni (tiroidite, diabete, celiachia, etc)
" Storia familiare di atopia o allergopatie
" Patologie ereditarie (sindrome di Down)
" Recenti cambiamenti nella condizione della famiglia: lutto, malattia di un familiare, separazione.
Anamnesi fisiologica:
" Abitudini alimentari (per escludere carenze vitaminiche)
" Sviluppo psico motorio
" Qualità dell'alvo e della diuresi
" Vaccinazioni eseguite negli ultimi 3-6 mesi
" Età inizio della pubertà
Anamnesi patologica remota:
" Manifestazioni allergiche preesistenti o concomitanti (dermatite atopica, asma e rinocongiuntivite)
" Infezioni soprattutto virali negli ultimi 3-6 mesi
" Interventi chirurgici negli ultimi 3-6 mesi
" Patologie concomitanti su base autoimmune(tiroidite, diabete etc.)
" Patologie del sistema nervoso o disturbi psicologici correlati
" Patologie della pelle (vitiligine, psoriasi, dermatite seborroica)
" Alterazioni oculari (alterazioni della cornea e della retina)
Anamnesi patologica prossima:
" Età insorgenza della prima chiazza,
" Caratteristiche cliniche delle chiazze (sede, forma, dimensioni, durata, prurito, recidive, ciclicità e stagionalità, decorso)
" Eventuali fattori scatenanti (esempio focolai infettivi, condizioni di stress)
ESAME OBIETTIVO
" Condizioni generali del paziente.
" Esclusione di segni riconducibili ad aspetti cicatriziali, infezioni fungine, tricotillomania, alopecia androgenetica per la diagnosi differenziale.
" Caratteristiche delle chiazze del cuoio capelluto (sede, forma, dimensioni, ricerca di peli a punto esclamativo e/o cadaverizzati, eritema, desquamazione).
" Caratteristiche delle unghie (pitting, trachionichia, linee di Beau) e della pelle (xerosi)
" Foto clinica
ESAMI DI I LIVELLO
Emocromo con formula, PCR, VES, glicemia, ferritina, sideremia,T3,T4,TSH,Ab anti tireoglobulina, Ab antitireoperossidasi, ANA, ENA, Ab antitranglutaminasi, Ab antiendomisio, PRIST, vitamina B12, B6, 25-OH, esame squame per miceti, tricogramma
ESAMI DI II LIVELLO
RA test, C3,C4, esami coagulazione, tampone faringeo, esame urine con urinocoltura, azotemia, creatininemia, elettroforesi delle proteine, transaminasi, Ab anti muscolo liscio, Ab anticellule parietali gastriche, cortisolemia, ACTH, tipizzazione linfocitaria, Rx orto panoramica, ecografia addome, Rx toracica, visita oculistica, visita psicologica, esami sierologici per la sifilide, ricerca parassiti nelle feci, Ab anti CMV,EBV.
Biopsia cutanea con esame istologico
La prognosi dell'alopecia areata è imprevedibile. Nella maggior parte dei pazienti i peli ricrescono spontaneamente, ma il decorso dell'affezione è tipicamente recidivante e spesso le recidive sono più gravi dell'episodio iniziale. Una terapia completamente efficace oggi ancora non esiste. Esistono tuttavia una gran varietà di terapie da poter proporre al paziente previa valutazione corretta della condizione clinica, dell'età del paziente, e dell'estensione della patologia e della fase acuta o cronica.
L'alopecia areata (AA) è una forma di alopecia non cicatriziale, caratterizzata dalla improvvisa comparsa di aree prive di peli, di forma rotondeggiante, di numero e di dimensioni variabili.
La prevalenza dell' AA nella popolazione mondiale è compresa tra lo 0,1%-0,2%, mentre l'incidenza tra i pazienti dermatologici è tra l'1% -4%. L' AA in età pediatrica costituisce il 20% di tutti i casi. Rari e difficili da stimare sono i casi di AA congenita.
La malattia può interessare ogni età della vita; tuttavia un primo picco di esordio si ha intorno ai 5 anni di età e un secondo prima dei 30 anni.
E' riconosciuta una familiarità compresa tra il 10% e il 40% con una modalità autosomica dominante a penetranza variabile.
L'alopecia areata colpisce soprattutto i peli del cuoio capelluto ma in realtà qualsiasi parte del corpo può essere interessata. I segni clinici più rilevanti sono i peli a punto esclamativo e i peli cadaverizzati. Entrambi rappresentano un segno di attività della malattia, come il pull test positivo ai margini delle chiazze.
La classificazione clinica può essere effettuata in funzione dell'estensione:
- alopecia areata in chiazza singola
- alopecia areata in chiazze multiple (ACM);
- alopecia totale, caratterizzata da perdita di tutti i capelli (AT);
- alopecia universale, con caduta di tutti i peli corporei(AU).
Nel 50% dei pazienti pediatrici affetti da alopecia areata si osservano spesso alterazioni ungueali.
L'AA insorge in soggetti geneticamente predisposti in cui si sviluppa un processo autoimmune mediato dai linfociti T che hanno come bersaglio il follicolo pilifero. L' eziologia ancora ignota è sicuramente multifattoriale e spesso vi è un'interazione tra fattori genetici e ambientali. L'ipotesi autoimmune è supportata anche dalla non rara associazione dell'AA con altre patologie autoimmuni (es. tiroidite Hashimoto, diabete mellito di tipo I, gastrite cronica atrofica, malattia celiaca, artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, vitiligine). Inoltre spesso i pazienti pediatrici sono soggetti atopici e hanno carenza vitaminiche (ferro, vitamina D, calcio).
Vista l'ampia possibilità di malattie associabili all'alopecia areata, le linee guida per la diagnosi prevedono una valutazione complessiva del paziente tramite un'anamnesi ben accurata.
ANAMNESI
Anamnesi familiare:
" Storia familiare nei pazienti di I grado di alopecia
" Storia di malattie autoimmuni (tiroidite, diabete, celiachia, etc)
" Storia familiare di atopia o allergopatie
" Patologie ereditarie (sindrome di Down)
" Recenti cambiamenti nella condizione della famiglia: lutto, malattia di un familiare, separazione.
Anamnesi fisiologica:
" Abitudini alimentari (per escludere carenze vitaminiche)
" Sviluppo psico motorio
" Qualità dell'alvo e della diuresi
" Vaccinazioni eseguite negli ultimi 3-6 mesi
" Età inizio della pubertà
Anamnesi patologica remota:
" Manifestazioni allergiche preesistenti o concomitanti (dermatite atopica, asma e rinocongiuntivite)
" Infezioni soprattutto virali negli ultimi 3-6 mesi
" Interventi chirurgici negli ultimi 3-6 mesi
" Patologie concomitanti su base autoimmune(tiroidite, diabete etc.)
" Patologie del sistema nervoso o disturbi psicologici correlati
" Patologie della pelle (vitiligine, psoriasi, dermatite seborroica)
" Alterazioni oculari (alterazioni della cornea e della retina)
Anamnesi patologica prossima:
" Età insorgenza della prima chiazza,
" Caratteristiche cliniche delle chiazze (sede, forma, dimensioni, durata, prurito, recidive, ciclicità e stagionalità, decorso)
" Eventuali fattori scatenanti (esempio focolai infettivi, condizioni di stress)
ESAME OBIETTIVO
" Condizioni generali del paziente.
" Esclusione di segni riconducibili ad aspetti cicatriziali, infezioni fungine, tricotillomania, alopecia androgenetica per la diagnosi differenziale.
" Caratteristiche delle chiazze del cuoio capelluto (sede, forma, dimensioni, ricerca di peli a punto esclamativo e/o cadaverizzati, eritema, desquamazione).
" Caratteristiche delle unghie (pitting, trachionichia, linee di Beau) e della pelle (xerosi)
" Foto clinica
ESAMI DI I LIVELLO
Emocromo con formula, PCR, VES, glicemia, ferritina, sideremia,T3,T4,TSH,Ab anti tireoglobulina, Ab antitireoperossidasi, ANA, ENA, Ab antitranglutaminasi, Ab antiendomisio, PRIST, vitamina B12, B6, 25-OH, esame squame per miceti, tricogramma
ESAMI DI II LIVELLO
RA test, C3,C4, esami coagulazione, tampone faringeo, esame urine con urinocoltura, azotemia, creatininemia, elettroforesi delle proteine, transaminasi, Ab anti muscolo liscio, Ab anticellule parietali gastriche, cortisolemia, ACTH, tipizzazione linfocitaria, Rx orto panoramica, ecografia addome, Rx toracica, visita oculistica, visita psicologica, esami sierologici per la sifilide, ricerca parassiti nelle feci, Ab anti CMV,EBV.
Biopsia cutanea con esame istologico
La prognosi dell'alopecia areata è imprevedibile. Nella maggior parte dei pazienti i peli ricrescono spontaneamente, ma il decorso dell'affezione è tipicamente recidivante e spesso le recidive sono più gravi dell'episodio iniziale. Una terapia completamente efficace oggi ancora non esiste. Esistono tuttavia una gran varietà di terapie da poter proporre al paziente previa valutazione corretta della condizione clinica, dell'età del paziente, e dell'estensione della patologia e della fase acuta o cronica.
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