Macrocheilite granulomatosa. A proposito di un caso.

Maurizio Pettinato, Antonia Cravotta
Az. Ospedali Vittorio Emanuele, Ferrarotto, S. Bambino


ESAMI
- Dosaggio ACE
- Rx torace
- Rx arcate dentarie
- Ricerca foci
- Colonscopia
- PATCH TEST
- TINE TEST



BIOPSIA
Frammento di mucosa rivestito da epitelio pavimentoso lievemente iperplastico con focale esocitosi linfocitaria.
Moderato infiltrato linfocitario nel corion sub-epiteliale.
Si segnala la presenza di numerosi granulomi epitelioidei con cellule giganti plurinucleate tipo Langhans sia nel corion subepitelaile, che nel tessuto adiposo sottostante.



TERAPIA
METRONIDAZOLO 250 mg cps
1 cps x 2


SINDROME DI MELKERSSON-ROSENTHAL

- Edema labiale o facciale
- Lingua fissurata
- Paralisi facciale periferica
Colpisce prevalentemente la seconda decade di vita, senza predilezione di sesso o razza.
La presentazione completa della sindrome è infrequente (circa 20% dei casi).
Generalmente si osservano forme oligo- o monosintomatiche
Nel 1928 Melkersson rilevò l’associazione di paralisi facciale ricorrente con edema angioneurotico.
Nel 1931 Rosenthal pubblicò l’associazione di lingua fissurata con paralisi facciale ed edema facciale
Nel 1945 Miescher descrisse l’edema labiale ricorrente con la denominazione di cheilite granulomatosa
Episodi di angioedema ricorrente possono precedere di mesi o anni la comparsa della cheilite granulomatosa
La lingua fissurata è presente nel 20-40% dei casi.
La paralisi del facciale o di altri nervi cranici è in genere di comparsa più tardiva, ed è presente nel 30% dei casi.

Eziologia
L’eziologia della sindrome è sconosciuta.
È nota soltanto per le forme di cheilite granulomatosa associata a sarcoidosi, malattia di Crohn o tunercolosi atipica.
- Fattori genetici
- Fattori infettivi
- Meccanismi immunologici

Istopatologia
Nelle fasi iniziali il quadro è aspecifico, con prevalenza di infiltrato linfocitario perivascolare.
Nella fase conclamata si possono osservare granulomi multipli con cellule epitelioidi indistinguibili da quelli della malattia di Crohn o della sarcoidosi.

Terapia medica
- Iniezioni intralesionali con corticosteroidi
- Antinfiammatori non steroidei
- Antibiotici
- Tetracicline
- Ketotifene
- Clofazimina
- Azatioprina
- Dapsone
- Sulfapiridina
- Sulfasalazina
- Metrodinazolo

Terapia chirurgica
Riduzione cheiloplastica



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