INUSUALE PRESENTAZIONE CLINICA DI SINDROME DI SWEET IN Età PEDIATRICA

Abstract di Poster

Scrivani S, Boccaletti V, Besagni F, Feliciani C.

Dermatologia Pediatrica, Clinica Dermatologica, Azienda Ospedaliero-Universitaria di Parma

Si presenta il caso clinico di in bambino di 5 anni affetto da una forma atipica bollosa di Sindrome di Sweet.
Il piccolo paziente, dopo episodio febbrile, si presentava con un’eruzione papulo-pomfoide ad evoluzione vescico-bollosa acroposta con interessamento prevalentemente a carico degli arti superiori ed inferiori e dei padiglioni auricolari. L’anamnesi patologica prossima risultava negativa per vaccinazioni recenti e per assunzione di  farmaci, eccetto il paracetamolo usato per l’episodio febbrile. Nonostante la manifestazione cutanea, il piccolo era in buone condizioni generali di salute e gli approfondimenti diagnostici escludevano malattie gravi come neoplasie ematologiche, immunodeficienze, malattie autoimmunitarie ed infiammatorie croniche intestinali.
L'iter diagnostico ha previsto, nel sospetto diagnostico di un eritema polimorfo vs malattia bollosa, l'esecuzione di biopsia cutanea per esame istologico e immunofluorescenza diretta (IFD).  Il referto istologico descriveva  un intenso infiltrato neutrofilo del derma in assenza di vasculite, compatibile con Sindrome di Sweet, mentre l’IFD escludeva  patologie bollose.
Il piccolo rispondeva alla terapia steroidea con rapida e totale remissione del quadro clinico, supportando la diagnosi di sindrome di Sweet.
Come descritto nella letteratura scientifica la sindrome di Sweet è rara nella popolazione pediatrica, rappresentando il  5% di tutti i casi. L’andamento clinico è tipico e sulla cute si manifesta classicamente con placche eritemato-violacee infiltrate e dolenti; tuttavia esistano forme atipiche eccezionali con lesioni di tipo pustoloso, vescicoloso e bolloso.
Queste ultime. che nella loro rarità si verificano in età pediatrica con maggiore frequenza rispetto a quella adulta, si associano a malattie maligne.
Il caso viene dunque descritto per l'eccezionalità correlata sia alla tipologia di lesioni cutanee (variante bollosa), che all’età del paziente e alla discrepanza tra le buone condizioni di salute del piccolo e la variante che spesso si associa, come riportato in letteratura, a gravi quadri morbosi. Si descrive il caso anche alla luce delle nuove acquisizione patogenetiche e di una revisione della letteratura recente in ambito pediatrico.