Zichichi L. - La cute come spia di alcune emopatie maligne

La cute come spia di alcune emopatie maligne
Zichichi Leonardo

La leucemia linfatica cronica (LLC) è un disordine linfoproliferativo cronico acquisito, a basso grado di malignità, caratterizzato da una espansione monoclonale di linfociti che nel 95% dei casi sono di tipo B e nel restante 5% di tipo T. La sua incidenza è incrementata significativamente nel corso degli ultimi decenni.
La cute può essere uno degli organi coinvolti nel decorso cronico della malattia, sebbene raramente i segni cutanei rappresentino le manifestazioni di esordio.
Le manifestazioni cutanee sono convenzionalmente divise in lesioni benigne non specifiche e lesioni maligne specifiche.
In questo lavoro vogliamo presentare alcuni casi clinici di pazienti ricoverati presso la nostra Divisione di Dermatologia nei quali la diagnosi precoce di LLC è posta grazie alla comparsa di manifestazioni cutanee eterogenee e poco specifiche che si sono rivelate la "spia" di un processo leucemico.
Esse sono varie e comprendono papule, noduli, eruzioni cutanee generalizzate, eritrodermia, prurito, follicoliti, orticarie…E' stata inoltre osservata una reazione esagerata ai morsi di insetti e reazioni simili alle punture di insetto (insect bite-like reactions).

Caso 1: P.F. di anni 66 giunto per la comparsa da quattro mesi, agli arti superiori ed inferiori, di elementi eritemato-papulosi e papulo-follicolari a carattere eruttivo intensamente pruriginosi, che si sono successivamente estesi al tronco, volto e cuoio capelluto.
L'emocromo mostra leucocitosi (13.180) con prevalenza di eosinofili (18.9%)  e linfociti (3.680), questi ultimi ad un'analisi immuno-fenotipica più dettagliata appaiono per l'80% linfociti B. Alla TAC TB con mdc si evidenziano linfoadenomegalie in corrispondenza dei distretti toracico e addominale, reperti confermati anche alla ECT collo, ascelle e inguine; non alterazioni significative all'ECO addome.
La diagnosi finale di linfocitosi monoclonale a cellule B viene anche confermata dalla biopsia osteomidollare (B-LLC).

Caso 2:  M.A. di 72 anni giunto alla nostra osservazione per la comparsa da tre mesi, agli arti inferiori, di piccole papule e chiazze eritematose sormontate da bolle tese a contenuto sieroso, accompagnate da intenso prurito e che non si modificavano in seguito a terapia topica steroidea. L'autoimmunità specifica per dermopatia bollosa risultava negativa e la biopsia cutanea non era significativa.
L'emocromo però rivelava una leucocitosi (17.540) con prevalenza di linfociti (72.6%) che alla caratterizzazione immunofenotipica dimostrava notevole incremento di linfociti B (79.2%) e quadro compatibile con disordine linfoproliferativo a cellule B (LLC). Reperti confermati ulteriormente dalla biopsia osteomidollare. Multiple linfoadenopatie repertabili alla TAC TB con mdc e ECT stazioni linfonodali ascellari e inguinali.

Caso 3: S.P. di 49 anni. Comparsa, da qualche mese, diffusamente sul tegumento di chiazze eritemato-pomfoidi intensamente pruriginose e poco responsive a terapie topiche e sistemiche antistaminiche e steroidee. Anche in questo caso si reperta leucocitosi (19.85) con prevalenza di linfociti B alla tipizzazione linfocitaria; la biopsia osteomidollare mostra un quadro compatibile con LLC e alla TAC TB con mdc si evidenziano plurime e diffuse linfoadenomegalie in varie stazioni corporee.