Parodi A. - Pemfigo paraneoplastico

Il pemfigo paraneoplastico
Aurora Parodi, Emanuele Cozzani
IRCCS AOU San Martino-IST, DISSAL Clinica Dermatologica Università di Genova

Il pemfigo paraneoplastico è  una patologia autoimmune, estremamente rara. La sua prevalenza esatta non è nota.  Il pemfigo paraneoplastico si presenta in associazione ad  una neoplasia sospetta o confermata. I tumori associati sono soprattutto i linfomi, la leucemia linfatica cronica e, in alcuni casi,  i timomi, i carcinomi e i sarcomi scarsamente differenziati. La malattia quasi sempre esordisce con lesioni gravi e diffuse (bolle) nella bocca, sulle labbra e nell'esofago con un quadro che spesso ricorda la sindrome di Steven-Johnson. È comune il coinvolgimento degli occhi. Le lesioni della cute sono variabili e possono essere fuorvianti, poiché il loro aspetto lichenoide e bolloso può evocare altre diagnosi quali appunto il lichen planus e l'eritema polimorfo. Possono essere interessati anche i polmoni (nel 30-40% dei casi) e il tratto gastrointestinale. Le analisi istopatologiche mostrano acantolisi con cheratinociti necrotici, vacuolizzazione dello strato basale e infiltrati infiammatori lichenoidi nel derma. I test di immunofluorescenza diretta mostrano depositi di C3  lineari nella giunzione dermo-epidermica e depositi di Ig G Ee C3 negli spazi intercellulari dell'epitelio . Gli anticorpi che si riscontrano nel siero possono essere diretti verso un ventagli di antigeni epiteliali alcuni noti altri non ancora del tutto identificati. L'evoluzione del pemfigo paraneoplastico solo raramente è parallela all'evoluzione neoplastica. Spesso sono necessari farmaci immunosoppressori. Il pemfigo paraneoplastico nel 90 %  dei casi è letale , la prognosi è decisamente migliore quando si associa a un tumore benigno come per esempio il timoma.

Powered by Blogger.