Un ragazzo di 14 anni ci è stato indirizzato a causa dell'insorgenza e della progressione, nell'arco di pochi mesi, di un'ampia placca pigmentata asintomatica sul lato sinistro del tronco. Questa lesione brunastra, che sembrava essere localizzata lungo le linee di Blaschko (Figura 1-2), era leggermente atrofica alla palpazione. Non sono stati trovati segni di sclerosi o infiammazione.
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| Fig. 1 |
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| Fig. 2 |
L'esame microscopico della biopsia (Figura 3) ha mostrato un'epidermide normale delineata da uno strato basale iperpigmentato. Nel derma superiore erano visibili vasi dilatati superficiali. Il derma medio e profondo era lievemente edematoso. Le fibre elastiche erano normali, come dimostrato dalla colorazione con resorcina-fucsina di Weigert, e le strutture accessorie conservate. Un lieve infiltrato linfocitario era rilevabile intorno ai piccoli vasi.
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| Fig. 3 |
Quale può essere la diagnosi?
Risposta
Atrofodermia Idiopatica di Moulin
Nel 1992, Moulin et al. hanno descritto 5 pazienti che presentano placche iperpigmentate e depresse che si verificano lungo le linee di Blaschko. La condizione fu successivamente denominata "Linear atrophoderma of Moulin" (LAM). Nessun evento infiammatorio sembra precedere l'esordio della LAM, né si evolve nella sclerosi. L'atrofodermia lineare di Moulin è solitamente localizzato lungo le linee di Blaschko, è unilaterale, colpisce bambini o adolescenti di entrambi i sessi e coinvolge il tronco e gli arti. È, presumibilmente, un mosaicismo cutaneo. Alcuni autori hanno suggerito che una fase infiammatoria potrebbe precedere la fase atrofica e pigmentata di LAM; quindi, hanno ideato la presenza di entrambe le varianti infiammatorie e non infiammatorie della malattia.
Sono state descritte solo poche dozzine di casi; per questo motivo, il LAM è considerato un disturbo molto raro. La diagnosi differenziale di LAM coinvolge dermopatie congenite a seguito di linee di Blaschko, atrophoderma di Pasini e Pierini (APP) e sclerodermia lineare.
Bibliografia essenziale
- Moulin G, Hill MP, Guillaud V, Barrut D, Chevallier J, Thomas L.Bandes pigmentées atrophiques suivant les lignes de Blaschko. Ann Dermatol Venereol 1992 ;119 : 729-736.
- Patsatsi A, Kyriakou A, Chaidemenos G, Sotiriadis D. Linear atrophoderma of Moulin: a case report and review of the literature. Dermatol Pract Concept. 2013 Jan 31;3(1):7-11.
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