Caso: uomo caucasico con rash cutaneo pruriginoso ed urente

S. Longhitano¹, F. Giusti¹, L. Bigi¹, G. Pellacani¹
¹Clinica Dermatologica, Azienda Ospedaliero-Universitaria Policlinico di Modena, Università degli Studi di Modena-Reggio Emilia

Presentiamo il caso di un uomo caucasico di 33 anni che giungeva alla nostra attenzione per la comparsa di un rash cutaneo, intensamente pruriginoso ed urente, presente da circa un mese. Il paziente, macellaio di professione, negava patologie in atto o pregresse, modifiche dello stile di vita personale o professionale e recenti trattamenti farmacologici. Inoltre riferiva persistenza della sintomatologia nonostante la terapia antistaminica effettuata nelle settimane precedenti. All’esame obiettivo si osservava la presenza di lesioni eritemato-purpuriche con componente desquamativa e talune microvescicole, con particolare distribuzione lineare, che interessavano esclusivamente la parte destra del corpo (con risparmio del volto). Tra le diagnosi differenziali sono state prese in considerazione, il nevo epidermico verrucoso infiammatorio lineare, la dermatite da contatto, la psoriasi e l’herpes zoster. Data però la distribuzione peculiare di tali lesioni e la persistenza nel tempo si decideva di effettuare un prelievo bioptico cutaneo al fine di orientare meglio la diagnosi. L’esame istologico ha dunque rilevato paracheratosi, iperplasia dell’epidermide, infiltrato infiammatorio cronico peri-vascolare e capillari dilatati; l’insieme dei reperti clinico-istologici deponeva per una forma di psoriasi lineare. Il paziente è stato successivamente trattato, alla luce di tale risultato, con terapia steroidea topica con remissione completa del quadro in circa 30 giorni.

La Psoriasi Lineare (LP) è una rara forma di psoriasi caratterizzata da lesioni eritemato-desquamative (o meno frequentemente da pustole) con distribuzione lineare lungo le linee di Blaschko; tali lesioni interessano soprattutto la parte sinistra del corpo. La diagnosi differenziale principale è col nevo epidermico verrucoso infiammatorio lineare (ILVEN). Si può distinguere una forma sovrapposta (se associata ad una psoriasi volgare di fondo) ed una isolata (come nel caso descritto). Le manifestazioni lineari potrebbero essere giustificate dal “mosaicismo somatico”, fenomeno alla base di molti disordini cutanei, monogenici e poligenici. Nella zona colpita si verificherebbe l’insorgenza di una mutazione somatica addizionale rispetto a quelle già presenti nel resto del tessuto cutaneo. Tale regola viene definita come regola dell’n+1 di Happle dove indica le mutazioni presenti nell’intero ambito cutaneo e +1 la mutazione addizionale somatica insorta nella zona lineare affetta. I quadri di LP sono responsivi alle terapie topiche utilizzate nella psoriasi, in particolare alle terapie steroidee.