Dermo Quiz 4 - proposto dal dott. C. Schepis
Una donna di 52 anni giungeva a noi per una storia di pigmentazione delle unghie insorta da oltre un anno. Era immunocompetente e non aveva sintomi sistemici. Le era stato diagnosticato 12 anni addietro un un macro-adenoma dell’ipofisi che produceva ACTH per cui che era stata trattata con intervento neurochirurgico trans nasale sulla sella. Tuttavia, l'intervento chirurgico non aveva prodotto una guarigione. Quindi era stata eseguita una surrenalectomia bilaterale, e la paziente stava assumendo terapia sostitutiva con mineralicorticoidi e glucocorticoidi.
All'esame obiettivo, gran parte delle unghie delle mani e dei piedi avevano una banda longitudinale di melanonichia, mentre altre avevano una diffusa pigmentazione grigio-nera (Figura 1 e 2).
Nessun cambiamento di colore era stato osservato sulla pelle o sulle mucose esplorabili. Le indagini di laboratorio svelavano che l'ACTH plasmatico era a livelli alti: 100 pg / mL (range normale 10-50 pg / mL). La risonanza magnetica (MRI) confermava tracce residue di un adenoma pituitario.
Di cosa si tratta e quali potrebbero essere le diagnosi differenzialiʔ
La Melanonichia acquisita “diffusa” può essere attribuita a varie cause, tra cui farmaci sistemici e disturbi endocrini, condizioni fisiologiche (ad es.gravidanza) e infine può essere di origine etnica. I più comuni farmaci responsabili di melanonichia sono gli agenti chemioterapici, ma anche la terapia con ultravioletti e psoraleni, e l’azidotimidina. Le Malattie endocrine provocano l'iperpigmentazione della pelle e delle unghie associata ad un aumento dei livelli circolanti di ACTH, come nella malattia di Addison e per la produzione ectopica di ACTH dai tumori. Eccessiva sintesi e secrezione di ACTH, da solo o collegato al rilascio dell’ ormone stimolante i melanociti, può portare a un aumento della produzione di melanina nella pelle e / o unghie a seguito dell'attivazione dei recettori di melanocortin-1 sui melanociti. L’ iperpigmentazione cutanea causato da un tumore pituitario (sindrome di Nelson) si verifica in circa il 10% dei pazienti trattati con surrenectomia bilaterale per la sindrome di Cushing (CS) . la pigmentazione delle unghie selettiva è molto rara, con solo una precedente segnalazione in letteratura.
Bibliografia essenziale
All'esame obiettivo, gran parte delle unghie delle mani e dei piedi avevano una banda longitudinale di melanonichia, mentre altre avevano una diffusa pigmentazione grigio-nera (Figura 1 e 2).
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| Figura 1 |
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| Figura 2 |
Di cosa si tratta e quali potrebbero essere le diagnosi differenzialiʔ
RISPOSTA
E’ stata posta diagnosi di melanonichia “diffusa” secondaria ad adenoma ipofisario.La Melanonichia acquisita “diffusa” può essere attribuita a varie cause, tra cui farmaci sistemici e disturbi endocrini, condizioni fisiologiche (ad es.gravidanza) e infine può essere di origine etnica. I più comuni farmaci responsabili di melanonichia sono gli agenti chemioterapici, ma anche la terapia con ultravioletti e psoraleni, e l’azidotimidina. Le Malattie endocrine provocano l'iperpigmentazione della pelle e delle unghie associata ad un aumento dei livelli circolanti di ACTH, come nella malattia di Addison e per la produzione ectopica di ACTH dai tumori. Eccessiva sintesi e secrezione di ACTH, da solo o collegato al rilascio dell’ ormone stimolante i melanociti, può portare a un aumento della produzione di melanina nella pelle e / o unghie a seguito dell'attivazione dei recettori di melanocortin-1 sui melanociti. L’ iperpigmentazione cutanea causato da un tumore pituitario (sindrome di Nelson) si verifica in circa il 10% dei pazienti trattati con surrenectomia bilaterale per la sindrome di Cushing (CS) . la pigmentazione delle unghie selettiva è molto rara, con solo una precedente segnalazione in letteratura.
Bibliografia essenziale
- Bondy PK, Harwick HJ. Longitudinal banded pigmentationof the nails following adrenalectomy for Cushing’s syndrome. N Engl J Med 1969; 281: 1056-7.
- Schepis C, Siragusa M, Palazzo R, Piraccini BM. Multiple melanonychia as a sign of pituitary adenoma. Clin Exp Dermatol 2013; 38: 689-690.
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