Ena P. - Ulcera vulvare ricorrente : presentazione di un caso risolto con infliximab

Ulcera vulvare ricorrente : presentazione di un caso risolto con infliximab
Ena Pasquale, Puggioni Pasqualina,  Ena Luca, Malki Simon, Marras Vincenzo°
Dipartimento di Chirurgia, Microchirurgia e Scienze Mediche - Dermatologia
°Dipartimento di Medicina Clinica e Sperimentale - Anatomia Patologica
Università  di Sassari

Sono descritte diversi tipi di ulcere vulvari la cui eziologia, escluse le patologie infettive note per via sessuale, resta spesso sconosciuta.
Paziente di 22 anni che da un anno manifesta un'ulcera recidivante e dolorosa delle piccole e grandi labbra. L'anamnesi è negativa per malattie sessualmente trasmesse, per malattie internistiche ed infettive. Risulta affetta da trombofilia ereditaria e da tonsillo-faringite. Non patologie cutanee in atto. All'esame obiettivo si rileva un'ulcera di circa 18 mm di diametro interessante il grande e  il piccolo labbro sinistro fino al vestibolo, per una estensione di 12 mm. La lesione appare con bordi irregolari e fondo  ricoperto da materiale necrotico maleodorante. Durante due ricoveri in Clinica Ginecologica (Giugno 2011, Agosto 2011 e Febbraio 2014) gli accertamenti ematochimici, gli esami microbiologici (cultura per germi, test per Chlamydia, test per sifilide), i test virali (Herpes simplex, HIV 1 e 2, Epstein-Barr virus) e diverse  indagini strumentali non definiscono la diagnosi dell'affezione che assume carattere ricorrente e porta mutilazione dei genitali esterni. Diverse biopsie vulvari e della cervice escludono patologie di natura infettiva, in particolare erpetica e neoplastica. Le indagini diagnostiche  non confermano l'ipotesi di un ulcus vulvae acutum  ma non consentono di escludere un morbo di Bechet. L'esame istopatologico evidenzia un'ulcerazione profonda con un infiltrato massivo infiammatorio linfocitario e granulocitario a sede perivascolare; le cellule dell'infiltrato interessano la parete vasale e a tratti gli annessi, in particolare le ghiandole sudoripare. A partire dal settembre del 2012 il trattamento combinato con antibiotici (topici e per via generale), corticosteroidi per os, e  CiclosporinaA  (4mg/Kg/die) determina  remissione della sintomatologia. La comparsa di candidosi vaginale, di lesioni esulcerative orali, unitamente ai rilevanti effetti collaterali  legati all'immunosoppressione (edema, astenia, dolori agli arti, sovrappeso) inducono a sospendere i farmaci immunosoppressori citati e ad intraprendere  una terapia con un farmaco anti TNF alfa. La paziente da 10 mesi è in terapia infusionale con Infliximab (5mg/Kg di peso, ogni 6 settimane) associato a Metotrexate ( 7.5 mg/settimana) che determina la remissione clinica della malattia.
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