Boccaletti V. - Malattia di Kimura nell'infanzia

Malattia di Kimura nell'infanzia

Valeria Boccaletti

Sezione di Dermatologia, Dipartimento di Medicina Clinica e Sperimentale, Università di Parma

MALATTIA DI KIMURA AD INTERESSAMENTO PALPEBRALE IN UNA BAMBINA
La malattia di Kimura è una rara patologia a carattere infiammatorio cronico che coinvolge il tessuto sottocutaneo, in particolare della regione testa-collo, con frequente interessamento delle ghiandole salivari maggiori e linfoadenopatia satellite. Più raramente può coinvolgere altre sedi quali l'orbita, il cuoio capelluto e l'orecchio. L'eziologia è sconosciuta, tuttavia l'ipotesi patogenetica più accreditata è quella di una risposta autoimmunitaria o allergica ad un antigene sconosciuto, considerata la frequente presenza di  eosinofilia periferica e l'aumentato titolo sierico di IgE. Colpisce prevalentemente maschi di razza asiatica tra i 20 e i 40 aa d'età. Presentiamo il caso di una bambina italiana di 7 anni, nel nostro ospedale per la tumefazione della palpebra superiore destra con linfoadenopatia laterocervicale omolaterale e chemosi congiuntivale. Nel sospetto di una blefarite di natura infettiva è stata inizialmente trattata con terapia antibiotica locale e sistemica per due settimane senza beneficio; contemporaneamente si evidenziava l'interessamento  della palpebra superiore controlaterale con conseguente strabismo convergente a cui si univano altre manifestazioni quali linfoadenopatia di un unico linfonodo sottomandibolare destro, febbre e splenomegalia. Gli esami ematici mostravano assenza di eosinofilia e titolo IgE sierico nella norma. Venivano quindi effettuati esami strumentali quali ecografia orbitale bilaterale e linfonodale, TC del massiccio facciale, RM del massiccio facciale e del collo e PET. Dal momento che nessuno di questi esami si è dimostrato dirimente e nel forte sospetto che si potesse trattare di un linfoma, sono stati effettuati una biopsia osteomidollare, una biopsia della palpebra sinistra e una biopsia del linfonodo sottomandibolare destro che hanno portato alla diagnosi definitiva di malattia di Kimura.  La bambina è stata dunque trattata con steroidi p.o. a scalare e ciclosporina con completa risoluzione clinica del quadro e stabile remissione. Si discute dell'estrema rarità di tale patologia nella razza caucasica e dell'ancor più rara presentazione palpebrale. I casi pediatrici descritti in letteratura sono pochi e, a nostra conoscenza, questo è il terzo caso descritto di coinvolgimento palpebrale in un bambino. Si porrà l'accento inoltre sull'approccio terapeutico ancor oggi dibattuto.