Dermo Quiz 20 - proposto dal dott. C. Schepis

Una bimba nel secondo anno di vita, giunge all’osservazione, in stagione invernale,  per la presenza sulle gote, di un eritema, infiltrato, bilaterale e caldo al tatto (fig.1). Un lesione analoga, a coccarda, con centro emorragico, è presente sulla superficie laterale del 3° prossimale della coscia dx (fig.2). 

fig. 1

fig. 2

La bimba è in buono stato di salute, non febbrile e non manifesta alcun disagio durante la visita. I comuni esami di routine,  già effettuati, sono nella norma. I genitori rifiutano l’idea di una breve ospedalizzazione per un approfondimento diagnostico. Si prescrive, in base al nostro sospetto clinico, una terapia a base di corticosteroidi a basso dosaggio per os e nel giro di un paio di settimane si ottiene una remissione della obiettività clinica.

Torna dopo un anno per la ricomparsa della sintomatologia in sedi analoghe (fig3), ma non sul volto, con impegno prevalente delle zone plantari che appaiono calde e moderatamente dolenti. L’epidermide appare inoltre esfoliata in sede plantare ed è presente vescicolazione centrale emorragica  fig. 4-5). Inviamo la bimba a ricovero per gli approfondimenti del caso.

fig. 3

fig. 4

fig. 5

Che diagnosi ipotizziamo vista la clinica, l’età di comparsa, ed il periodo invernale di insorgenza? 

Risposta

La piccola, durante il ricovero, ha subito un piccolo prelievo dalla regione plantare affetta per esame istopatologico. La cute è risultata sede di infiltrato perivascolare e periannessiale superficiale e profondo costituito da piccoli linfociti T con associati aggregati di linfociti B e con focale coinvolgimento del tessuto adiposo. Gli esami ematochimici effettuati durante il ricovero sono sostanzialmente nella norma. Poniamo diagnosi di “porpora a coccarda (di Seidlmayer o di Finkelstein) o Edema acuto emorragico infantile”. Si tratta di una rara vasculite infantile, prevalentemente ad esordio post infettivo. La diagnosi clinica viene posta in base all’aspetto a coccarda, intenso e ad esordio improvviso, in contrasto con lo stato clinico buono dei piccoli affetti, che sono esenti da sintomatologia sistemica reumatica o gastrointestinale. La diagnosi differenziale è da porsi nei confronti delle altre più note vasculiti infantili, fra cui la porpora di Schoenlein-Henoch.

Bibliografia essenziale

• Ince E, Mumcu Y, Suskan E, Yalcinkaya F et al. Infantile acute hemorrhagic edema: a variant of leucocytoclasic vasculitis. Pediatr Dermatol 1995; 13: 223-227.
• De Raeve L. Acute Hemorragic edema of infancy. JEADV 1995; 5 (suppl 1): S25.