Bimba di 7 mesi presenta da un paio di mesi numerose maculo papule prevalentemente distribuite sul tronco (fig.1-2), di color roseo bruno, ovalari o tondeggianti che sembrano occasionalmente suscitare prurito (fig.3, freccia fianco dx).
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| Fig 1 |
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| Fig 2 |
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| Fig 3 |
La bimba è in buona salute ma i genitori sono comprensibilmente allarmati vista la distribuzione delle lesioni. A cosa potremmo pensare in questa fascia di età con tale morfologia e distribuzione delle lesioni?
Potremmo avviare indagini od eseguire manovre semeiologiche?
Risposta
Procediamo con lo sfregamento di una lesione provocando un evidente eritema perilesionale. La morfologia delle lesioni, l’età di insorgenza, il benessere generale ci conducono, senza ricorrere ad un approfondimento istopatologico, alla diagnosi di mastocitosi cutanea infantile, nella variante di “orticaria Pigmentosa”. La maggior parte dei pazienti affetti da mastocitosi sono bambini, e possono avere sintomi della malattia già alla nascita, o svilupparli nel corso dei primi anni di vita. Gli esami di laboratorio possono aiutare nell’ approfondire la diagnosi, specialmente la misurazione dei livelli di triptasi (una proteina prodotta dai mastociti) nel sangue. I valori non elevati, in questi casi, ci consentono di evitare ulteriori ricerche di patologia. Infatti un aumento dei livelli di triptasi nei pazienti affetti da mastocitosi cutanea può indicare che la malattia sta diventando sistemica. La maggior parte dei bambini (90%) affetti da mastocitosi cutanea guarisce spontaneamente durante l'adolescenza e non è necessario ricorrere, di norma, ad alcuna terapia. Se la malattia persiste nell'età adulta, a volte può diventare sistemica.
Negli adulti, le manifestazioni cutanee tendono a essere stabili o a peggiorare nel tempo. Negli adulti l'evoluzione da mastocitosi cutanea a sistemica è più comune.
Bibliografia essenziale
- Heinze A, Kuemmet TJ et al. Longitudinal Study of Pediatric Urticaria Pigmentosa. Pediatric Dermatology 2017; 34 (2): 144–149.
- Ben-Amitai D, Metzker A, Cohen HA. Pediatric cutaneous mastocytosis: a review of 180 patients. Isr Med Assoc J 2005; 7:320–322.
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