Una donna caucasica di 32 anni presenta una eruzione papulosa sviluppatesi negli ultimi mesi. Immunocompetente non aveva sintomi sistemici. I test di laboratorio hanno mostrato risultati normali e la sua storia medica era insignificante. All'esame obiettivo osserviamo papule lenticolari di 1-2 mm di colore rossastro, distribuite principalmente sull'addome e nell'area pubica (Figura 1A).
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| Figura 1A |
Alcune micro papule erano rilevabili sulle palpebre inferiori.,
L’esame istologico di un campione di lesione addominale del paziente ha rivelato la presenza di corde epiteliali all'interno del derma (freccia bianca), e numerosi piccoli dotti con materiale cheratinoso e amorfo (freccia rossa), alcuni con aspetto a girino (freccia gialla) (Figura 1B).
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| Figura 1B |
A cosa potremmo pensare? Teniamo in considerazione età, sesso, assenza di sintomi, insorgenza e rapido sviluppo.
Risposta
Siringomi o Idroadenomi eruttivi
I siringomi o idroadenomi sono tumori della ghiandola eccrina del sudore: benigni, singoli o multipli , più frequenti nelle donne. Essi appaiono come piccole papule ocra o giallastre sulle palpebre o, raramente, sul collo, fosse antecubitali, addome e genitali. Sono note quattro principali varianti cliniche: una forma localizzata più comune sulle palpebre; una forma familiare molto rara ; una variante associata alla sindrome di Down; e una variante generalizzata che comprende i siringomi eruttivi . La forma eruttiva è rara, di solito si verifica prima o durante la pubertà, e colpisce principalmente le popolazioni orientali. È insolita ma descritta anche nella sindrome di Down . la variante eruttiva non differisce istologicamente dal classico siringoma.
Indipendentemente dalla presentazione clinica, le lesioni possono risolversi spontaneamente o, più comunemente, rimangono stabili. Crioterapia, laser e trattamento con i retinoidi sono stati usati in modo non del tutto soddisfacente.
Bibliografia essenziale
- Schepis C, Torre V, Siragusa M, Albero F, Ricciarello R, Gagliardi ME, et al. Eruptive syringomas with calcium deposits in a young woman with Down’s syndrome. Dermatology 2001; 203: 345–347.
- Soler-Carrillo J, Estrach T, Mascaró JM. Eruptive syringoma: 27 new cases and review of the literature. J Eur Acad Dermatol Venereol 2001; 15: 242–246.
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