L’altro volto della micosi fungoide: un caso di trasformazione blastica.
Abstract di Poster
L’altro volto della micosi fungoide: un caso di trasformazione blastica.
M.Mazzeo*, A. Dattola*, R. Saraceno*, M.Cantonetti**, L.Bianchi*
* Universitá degli studi di Roma “Tor Vergata” , Dipartimento di Dermatologia.
* Univerisitá degli studi di Roma “Tor Vergata” Dipartimento di Ematologia .
Riportiamo il caso di una donna di 85 anni giunta alla nostra osservazione per la presenza di chiazze e placche eritematoso-squamose localizzate a livello dei glutei, del cavo popliteo, della regione lombare e degli arti inferiori. L’esame istologico evidenziava un quadro di linfoma primitivo cutaneo a cellule T tipo micosi fungoide con immunofenotipo CD3+, CD4+, CD8-. La stadiazione non evidenziava un coinvolgimento extracutaneo. Per tale motivo veniva intrapresa terapia con interferon-A 3MU (3 volte a settimane) inizialmente in monoterapia e successivamente associata ad acitretina 25mg/die. Tuttavia dopo 16 settimane il quadro clinico rimaneva invariato e la paziente veniva trattata con Bexarotene 75mg/die (3 cp al giorno) associato a Gemcitabina 500 mg (un trattamento a settimana). Dopo 8 settimane si osservava un miglioramento clinico e la terapia veniva sospesa per limitare le alterazioni ematochimiche considerando gli eventi avversi della combinazione terapeutica e l’eta’ della paziente. Dopo 12 settimane si osservava un marcato peggioramento con la comparsa di lesioni nodulari ed ulcerate a livello latero-cervicale e degli arti inferiori. Per tale motivo veniva ripetuta la biopsia cutanea e l’esame istologico evidenziava un linfoma primitivo cutaneo a cellule T in trasformazione blastica con immunofenotipo CD3+, CD20+, CD4-,CD8+,CD30+. La biopsia osteomidollare (BOM) risultava negativa. La paziente veniva quindi trattata con radioterapia in sede latero-cervicale con una dose totale di 3000 Gy e completa riepitelizzazione della lesione e Gemcitabina 800 mg associata a Oxaliplatino 80 mg osservando un lieve miglioramento delle condizioni cliniche. Tuttavia dopo 8 settimane si evidenziavano nuove lesioni e le pre-esistenti si ulceravano; la paziente veniva quindi trattata con la CHOP con un buon controllo delle lesioni cutanee. In conclusione, riportiamo il caso di trasformazione blastica di linfoma primitivo cutaneo in una paziente anziana affetta da micosi fungoide e non responsiva ai trattamenti immunomodulanti e chemioterapici.
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