Lichen sclerosus

A. GarcovichRoma

Il lichen sclerosus (LS) è una malattia infiammatoria cronica della cute mediata da linfociti T con predilezione per l’area ano-genitale. Terminologia non più usata: lichen sclero-atrofico, balanitis xerotica obliterans, craurosi vulvare. Prevalenza stimata 14 casi per 100.000/anno, in Dermatologia prevalenza da 1:300 a 1:600. Il 40% dei casi di fimosi nell’adulto è associato a L.S. Rapporto F:M varia da 10: 1 a 6:1. L’età di massima incidenza nella donna è 50-60 aa. L’incidenza in età prepuberale nelle bambine è del 15% dei casi, nel maschio l’età di massima incidenza è tra 30-50 aa, alcuni casi si osservano in adolescenza.

L’istopatologia è caratterizzata nella fase precoce da degenerazione vacuolare dello stato basale e infiltrato linfocitario a banda sulla giunzione D.E. Nella fase tardiva si osserva atrofia epidermica con ipercheratosi, degenerazione vacuolare focale a carico dello strato basale, Ialinizzazione e sclerosi del collagene nel derma superiore, Infiltrato linfoistiocitario diffuso o banda nel derma medio al di sotto della zona sclerotica.

Nel sesso femminile la localizzazione del LS è: ano-genitale nel 80-90%, (labia minora, solco interlabiale, clitoride, cute perineale) ed extragenitale nel 15-20%. Sintomi e segni: prurito intrattabile, vulvodinia, vestibulodinia, disuria, dispaurenia, sanguinamento, ecchimosi. Si osservano aree biancastre ispessite con epidermide atrofica, secca a carico delle labia minora, clitoride e sulla cute attorno alla vulva e all’ano. Nelle bambine le manifestazioni del L.S. possono essere confusi con segni di abuso sessuale (ecchimosi). Le complicazioni sono ulcerazioni, sanguinamento, sinechie e fusioni delle labia minori, carcinoma squamoso della vulva, non HPV relato, rischio stimato nel 4-5% dei casi dopo i 50 aa.

Nel sesso maschile la localizzazione del LS è: glande, solco coronale, frenulo e prepuzio, meato uretrale (nel 4%). Sintomi e segni: inizio asintomatico, poi prurito, bruciore, dolore, disuria, erezione dolorosa, comparsa di chiazze atrofiche biancastre al glande, retrazione del frenulo, ispessimento ad anello del prepuzio. Le complicazioni sono: sinechie tra il foglietto interno del prepuzio e la corona glandis, fimosi serrata, displasia verrucosa dell’epitelio del glande. Il rischio di carcinoma squamoso (CS) è stimato intorno al 4-9,5% con periodo di latenza tra 10-30 aa. Il 25-50% dei casi di CS del pene sono preceduti da LS. La stenosi uretrale inizia sempre dal meato e fossa navicolare con lungo periodo di latenza > 10 aa, preceduto molto spesso da manovre urologiche (cateterismi). Il CS del pene non si osserva nei soggetti circoncisi in età prepuberale.

Il trattamento del LS: corticosteroidi topici ad elevata potenza (livello di efficacia 2) testosterone topico inefficace, circoncisione indicato nella fimosi, meatotomia e uretroplastica nella stenosi. Trattamenti sistemici : CsA, corticosteroidi (mini pulse), Retinoidi, MTX, Anti TNF, Apremilast. Crioterapia e laser CO2 con prudenza. Da valutare: PDT, cellule staminali e PRP.

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