Un raro caso di pemfigo vegetante simulante carcinoma squamocellulare del viso.

Abstract di Poster

Sara D’Hallewin, Viviana Piras, Anna Luisa Pinna, Caterina Ferreli, Franco Rongioletti.

Uomo di  89 anni in buone condizioni generali si presenta presso gli ambulatori della clinica Dermatologica ella Università di Cagliari per la presenza di una neoformazione  verrucosa a lenta crescita presente da tempo imprecisato  in corrispondenza della guancia destra. Al momento del ricovero in Day Hospital, pianificato per l’intervento di exeresi, il paziente presentava, oltre la nota neoformazione vegetante della guancia destra, di circa 3 cm di diametro massimo, una analoga lesione verrucosa di 1.5 cm in corrispondenza della guancia sinistra, che riferiva essere insorta negli ultimi mesi.
All’esame obiettivo dermatologico non emergevano altre lesioni cutanee, mucose o annessiali fatta eccezione per una lieve sierosità in corrispondenza dell’ombelico. Il paziente, nel sospetto di due carcinomi squamo cellulari, è stato quindi sottoposto ad intervento chirurgico di exeresi mentre, nel periodo intercorrente l’intervento e la rimozione dei punti, ci riferiva la comparsa, sempre in sede ombelicale, di un elemento bolloso a contenuto limpido insorgente su una cute sana ed in assenza di sintomi soggettivi. Sono  stati quindi avviati accertamenti atti ad investigare una malattia bollosa e, sulla base dell’esame istologico e dell’immunoenzimatica  è stata posta la diagnosi di pemfigo vegetante.
Il pemfigo vegetante è la variante più rara di Pemfigo e spesso di difficile diagnosi e trattamento. Descritto per la prima volta da  Neumann nel 1876 [1] se ne distinguono due varietà, di Neumann e di  Hallopeau, sulla base del quadro clinico, decorso e risposta alla terapia[2]. È caratterizzato dalla presenza di bolle flaccide che rapidamente si erodono lasciando il posto a placche con superficie ipertrofica e vegetante. Coinvolge più frequentemente le pieghe cutanee, seguite dal cuoio capelluto, viso mucose e unghie, anche in forme localizzate[3,5]. È descritta la possibilità, anche se rara[6], di esordio sotto forma di neoformazione vegetante simulante un carcinoma squamocellulare, anche di lunga durata. Questa eventualità deve essere tenuta in considerazione e, qualora esistano minimi sospetti di una malattia bollosa, avviare gli accertamenti necessari in modo da iniziare precocemente il trattamento necessario al fine di ridurre la possibilità, peraltro frequente in queste forme, di scarsa risposta la trattamento convenzionale

1. Leroy D, Lebrun J, Maillard V, Mandard JC, Deschamps P. Pemphigus vegetant a type clinique de dermatite pustuleuse chronique de hallopeau. Ann Dermatol Venereol 1982;109:549-55.
2. Ahmed AR, Blose DA. Pemphigus vegetans. Neumann type and hallopeau type. Int J Dermatol 1984;23:135-41
3. Ma DL, Fang K. Hallopeau type of pemphigus vegetans confined to the right foot: Case report. Chin Med J  2009;122:588-90
4. Vinay K, De D, Handa S, Saikia UN, Minz RW. Pemphigus vegetans presenting as a verrucous plaque on the finger. Clin Exp Dermatol. 2016;41(3):316-7. 
5. Torok L, Husz S, Ocsal H, Krischner A, Kiss M. Pemphigus vegetans presenting as acrodermatitis continua suppurativa. Eur J Dermatol 2003;13:579-81.
6. Tan KB, Tan SH, Aw DC, Jaffar H, Lim TC, Lee SJ, Lee YS. Simulators of squamous cell carcinoma of the skin: diagnostic challenges on small biopsies and clinicopathological correlation. J Skin Cancer. 2013;2013:752864.