Pustolosi amicrobica delle pieghe. Un caso associato a oligofrenia e ipotiroidismo.
Pasquale Ena
La pustolosi amicrobica delle pieghe (APF) è una rara dermatosi caratterizzata da un quadro eritemato - pustoloso a carico delle grandi pieghe ( piega inguino-crurale, ascellare, sottombelicale , interglutea), delle aree peri-orifiziali e del cuoio capelluto. La APF in circa 40 casi descritti in letteratura mostra un decorso di poche settimane o di pochi mesi con prognosi favorevole. La malattia di tipo auto-infiammatorio, come le pustolosi esantematiche neutrofiliche, interessa prevalentemente le donne e si associa quasi sempre a disordini autoimmuni (LES, S. di Sjogren).
Viene presentato un caso di APF di una giovane affetta da oligofrenia secondaria a encefalopatia post-partum, ipotiroidismo primario con deficit della proteina S e allergia alla penicillina. Gli esami di laboratorio rivelano un aumento degli indici di flogosi (VES, PCR) e delle IgE. Gli esami colturali evidenziano una colonizzazione batterica di alcune aree colpite dal processo pustoloso. L'esame istologico mostra una spongiosi neutrofilica a sede intraepidermica. Il decorso della malattia è caratterizzato da numerose recidive e si protrae per diversi mesi. La paziente è stata sottoposta a cicli di terapia corticosteroidea generale e topica (antibiotici, corticosteroidi di media potenza, pasta all'ossido di zinco) con risoluzione del quadro cutaneo. Si discutono i criteri diagnostici della APF, la diagnosi differenziale e le implicazioni cliniche derivanti dall' associazione con il deficit intellettivo e dall'insufficienza tiroidea nel caso in esame.
La pustolosi amicrobica delle pieghe (APF) è una rara dermatosi caratterizzata da un quadro eritemato - pustoloso a carico delle grandi pieghe ( piega inguino-crurale, ascellare, sottombelicale , interglutea), delle aree peri-orifiziali e del cuoio capelluto. La APF in circa 40 casi descritti in letteratura mostra un decorso di poche settimane o di pochi mesi con prognosi favorevole. La malattia di tipo auto-infiammatorio, come le pustolosi esantematiche neutrofiliche, interessa prevalentemente le donne e si associa quasi sempre a disordini autoimmuni (LES, S. di Sjogren).
Viene presentato un caso di APF di una giovane affetta da oligofrenia secondaria a encefalopatia post-partum, ipotiroidismo primario con deficit della proteina S e allergia alla penicillina. Gli esami di laboratorio rivelano un aumento degli indici di flogosi (VES, PCR) e delle IgE. Gli esami colturali evidenziano una colonizzazione batterica di alcune aree colpite dal processo pustoloso. L'esame istologico mostra una spongiosi neutrofilica a sede intraepidermica. Il decorso della malattia è caratterizzato da numerose recidive e si protrae per diversi mesi. La paziente è stata sottoposta a cicli di terapia corticosteroidea generale e topica (antibiotici, corticosteroidi di media potenza, pasta all'ossido di zinco) con risoluzione del quadro cutaneo. Si discutono i criteri diagnostici della APF, la diagnosi differenziale e le implicazioni cliniche derivanti dall' associazione con il deficit intellettivo e dall'insufficienza tiroidea nel caso in esame.
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