Nevo congenito comune e gigante

S. La Greca Servizio di Dermatologia
Az. Ospedaliera: Ospedali "Garibaldi - M. Ascoli - Tomaselli - S. Luigi"

DEFINIZIONE CLINICO ANAMNESTICA
TUMORE PIGMENTATO PRESENTE ALLA NASCITA ( NEONATALE) O CHE COMPARE NEL PERIODO PERINATALE …. E POST-NATALE (NMC TARDIVI).




CLASSIFICAZIONE
DI DIMENSIONE ESTREMAMENTE VARIABILE , I NMC VENGONO SUDDIVISI :
- PICCOLI: < 1,5cm
- MEDI: > 1,5 cm
- GRANDI : > 20 cm
ACKERMAN HA PROPOSTO UNA DIVERSA CLASSIFICAZIONE SIDDIVIDENDO I NMC IN NEVI BLU E NON BLU;QUESTI ULTIMI A LORO VOLTA IN SUPERFICIALI E PROFONDI, SULLA BASE DELLA LOCALIZZAZIONE DEI MELANOCITI NEL DERMA.
LO STEREOTIPO CLINICO DEL NMC SUPERFICIALE E’ IL NEVUS SPILUS, O NEVO LENTIGINOSO A MACCHIE, MENTRE QUELLO DEL NEVO CONGENITO DI TIPO PROFONDO E’ IL NEVO GIGANTE PELOSO (ACKERMAN 1994).


DISTRIBUZIONE
- CIRCA 1% DEI BAMBINI APPENA NATI PRESENTA UNA LESIONE PIGMENTATA CUTANEA, TUTTAVIA IN LETTERATURA VIENE EVIDENZIATO CHE LA PRESENZA DI NMC E’ SICURAMENTE SUPERIORE A QUELLA FINO AD ORA STIMATA, INFATTI L’ESORDIO DI LESIONI MOLTO PICCOLE,LE QUALI, ACCRESCENDOSI CON IL SOMA, NON RAGGIUNGONO DIMENSIONI TALI DA FAR PORRE DIAGNOSI DI NMC E’ DI CIRCA IL 70% DEI CASI.
- SULLA BASE DI CRITERI DIMENSIONALI LA PERCENTUALE DI PRESENZA DEI NMC NEI NEONATI E’ COSI STIMATA :
-PICCOLI 1-2%
-MEDI 0,6 %
-GRANDI 0,02%
- LA DITRIBUZIONE PER SESSO E’ RISULTATA INDIFFERENTE; QUELLA PER SEDE PREDILIGE LE AREE DEL TRONCO NEI MASCHI E GLI ARTI INFERIORI NELLE FEMMINE, SIMILMENTE A QUANTO AVVIENE NEL MM.


IPOTESI EZIOLOGICA
- NON E’ STATA DIMOSTRATA UNA TRASMISSIONE GENETICA CERTA, E’ IPOTESI PREVALENTE CHE FATTORI GENETICI MULTIPLI, TALVOLTA FAMILIARI, SOSTENGONO UN RUOLO IMPORTANTE NELLA INDUZIONE DI QUESTO “TUMOR NATIVUS”.
- SI TRATTA VEROSIMILMENTE DI CELLUE PLURIPOTENTI IL CUI PROGRESSIVO COMMITMENT, LUNGO UN PERCORSO DIFFERENZIATIVO, SI REALIZZA PER FASI SUCCESSIVE, DURANTE LA MIGRAZIONE.
- LA FREQUENTE PRESENZA DI COMPONENTI DERMICHE PROFONDE E/O IPODERMICHE, NONCHE’ LA COMMISTIONE CON CONTINGENTI NON MELANOCITARI , QUALI ANNESSI EPITELIALI E/O STRUTTURE NERVOSE E VASCOLARI, INDUCONO A PENSARE CHE QUESTI NEVI POTREBBERO DIPENDERE DA ANOMALIE DI MIGRAZIONE E/O DI DIFFERENZIAMENTO DEI PRECURSORI .
UN DIFFERENZIAMENTO TERMINALE PREMATURO E/O UN BLOCCO DELLA MIGRAZIONE A LIVELLO DERMICO O SOTTOCUTANEO POTREBBE INTERVENIRE NELLA GENESI DEI GRANDI NEVI MELANOCITARI, CONTRIBUENDO A DETERMINARE QUELLO CHE PPARE, SECONDO ALCUNI AUTORI, UN AUTENTICO “AMARTOMA COMLESSO"
MELANOCITO-EPIDERMICO…
“ ….E’ INOLTRE POSSIBILE IPOTIZZARE CHE ESISTONO DIFFERENZE BIOLOGICHE FRA LESIONI PICCOLE E GRANDI, DATO AVVALORATO DALLA CONSTATAZIONE CHE QUANDO UN MM SI SVILUPPA NEL LORO CONTESTO, LA SEDE INIZIALE DELLA NEOPLASIA E’ L’EPIDERMIDE NEI NEVI DI PICCOLE DIMENSIONI, MENTRE IN QUELLI GRANDI, ACCANTO A QUESTA SEDE, IL MM PUO’ INSORGERE NEL DERMA, NEL SOTTOCUTE E NELLE FASCE MUSCOLARI”.
(Rhodes AR, Caianelli T,Marchesi L ).


CARATTERI MACROSCOPICI
NEVI CONGENITI PICCOLI :
DI COLORE BRUNO NELLE VARIE TONALITA’, RARAMENTE NERI O BLUASTRI. TALVOLTA E’ POSSIBILE APPREZARE GROSSI PELI TERMINALI.
POSSONO PRESENTARSI PIATTI CON DISEGNO PIU O MENO IRREGOLARE O RETICOLATO, O CHIAZZATI; ROTONDI OD OVALI CON MARGINI BEN DELIMITATI, FOLLICOLI EVIDENTI PER INCREMENTO DELLA PIGMENTAZIONE INTRA E/O PERIFOLLICOLARE …..



 …. PAPULOSI O LIEVEMENTE RILEVATI; POSSONO DIVENTARLO MARCATAMENTE NEL CORSO DELLA VITA DEL PAZIENTE ASSUMENDO UN ASPETTO A PICCOLI NODULI , SESSILI O PEDUNCOLATI…..




…. O PRESENTARSI A SUPERFICE VERRUCOSA E/O MAMMILLATA;



NEVI CONGENITI GIGANTI :
SI APPREZZANO O UNIFORMEMENTE PIGMENTATI O,IN MODO FREQUENTE, CON TONALITA’ DI COLORE VARIABILE DAL MARRONE AL BRUNO CHIARO,DAL NERO AL BLUASTRO
SI APPREZZANO IN CHIAZZE O PLACCHE POLIMORFE, TALVOLTA CON ASPETTO FRANCAMENTE BIZZARRO.
MAGGIORMENTE VARIEGATE, LE LESIONI POSSONO INTERESSARE AMPIE SUPERFICI CORPOREE(NEVI A CAPO DI VESTIARIO).
SONO PRESENTI ,ANCHE IN ETA’ PRECOCE, PELI TERMINALI E TALVOLTA AREE SATELLITI NELLA IMMEDIATA LORO PERIFERIA


ALLA NASCITA O NEL CORSO DELLA VITA DEL PEZIENTE POSSONO, NEL CONTESTO DELLA LESIONE, COMPARIRE NODULI DI COLORITO BRUNO SCURO, NERO O BLUASTRO, SPESSO CORRELATI AD AREE DI PROLIFERAZIONE MELANOCITARIA ATIPICA. LO SPETTRO DI TALI NUOVE LESIONI PUO VARIARE DA TUMORI MALIGNI A TUMORI BENIGNI, A PROLIFERAZIONI NON MELANOCITARIE COME OSTEOMI, NEUROFIBROMI E TUMORI VASCOLARI.
LE LOCALIZZAZIONI ALLA TESTA ED AL COLLO POSSONO ASSOCIARSI A MELANOCITOSI LEPTOMENINGEA E A DISTURBI NEUROLOGICI;
QUELLE DELLA REGIONE LOMBO SACRALE A SPINA BIFIDA E MENINGOCELE.
SONO DESCRITTE IN LETTERATURA ALTRE ASSOCIAZIONI CON MALFORMAZIONI OCULO-AURICOLARI,ANGIOMATOSE,ATROFIE
OSSEE E NEUROFIBROMATOSE.

NEVI CONGENITI INTERMEDI:
M0STRANO CARATTERI ED EVOLUZIONE, SPESSO CORRELATI ALLA DIMENSIONE DELLA LESIONE .




VARIANTI CLINICHE
- NEVO CEREBRIFORME DEL CUOIO CAPELLUTO
- NEVO MELANOCITICO DIVISO DELLE PALPEBRE.
- NEVO LENTIGINOSO PUNTEGGIATO O NEVUS SPILUS.
- NMC CON FLOGOSI PERILESIONALE, REGRESSIONE POST- TRAUMATICA OD AUTOIMMUNE PERINEVICA;
….POSSIBILE LA REGRESSIONE SPONTANEA.



CENNI DI ISTOPATOLOGIA
- AREE GIUNZIONALI ,COMPOSTE E DERMICHE CON ESTENSIONE DELLA PROLIFERAZIONE CELLUARE, SOLITAMENTE, FINO ALLA GIUNZIONE TRA DERMA PAPILLARE E RETICOLARE;TUTTAVIA CELLULE NEVICHE SI POSSONO ESTENDERE FINO AI DUE TERZI INFERIORI DEL DERMA,NONCHE AL SOTTOCUTE, ALLA FASCIA MUSCOLARE ED AL MUSCOLO STESSO.
- LE CELLULE CHE COMPONGONO LA PORZIONE SUPERFICIALE DEL NEVO CONGENITO SONO DI TIPO B ,QUELLE DELLA POPOLAZIONE PROFONDA DI TIPO C. LA PRESENZA DI QUESTI QUADRI SI ASSOCIA SPESSO AL COINVOLGIMENTO DEGLI ANNESSI CUTANEI, DEI VASI E DEI NERVI DA PARTE DELLE CELLULE NEVICHE ISOLATE O A NIDI , LE QUALI , NELLE STRUTTURE VASCOLARI ARTERIOSE E VENOSE, POSSONO SPINGERSI FINO SOTTO L’ENDOTELIO O PROTRUDERE NEL LUME DEI VASI LINFATICI.
- CELLULE NEVICHE CIRCONDANO GLI ANNESSI E SI ESTENDONO NELLO STROMA ADIACENTE;FENOMENO MOLTO ACCENTUATO NEL NCG, NEL QUALE E’ POSSIBILE RISCONTRARE STRUTTURE NEVOIDI COMPLESSE,AREE CHE SIMULANO NEUROFIBROMI,ARE DI NEVO BLU,BLU CELLULATO,NEVO A CELLULE EPITELIOIDI E FUSATE.
- FREQUENTEMENTE,NELLO STUDIO ISTOLOGICO SI RICORRE A SIERO ANTI PROTEINA S-100,PER IDENTIFICARE LA PARTE PIU’ PROFONDA


NMC E MELANOMA
- UN ASPETTO IMPORTANTE E’ LEGATO ALLA POSSIBILE COMPARSA NEL CONTESTO DI UN NMC DI UN MELANOMA. E’ OPINIONE PREVALENTE IN LETTERATURA CHE LA FREQUENZA GLOBALE DI MM IN NC VARIA DAL 5 AL 10%. SECONDO ALTRE STATISTICHE DAL 2 AL 42 %, CON PICCHI DI FREQUENZA DI COMPARSA, IL PRIMO NEI PRIMI 5/6 ANNIDI VITA, ED UN SECONDO DOPO LA TERZA DECADE;TUTTAVIA L’INSORGENZA DI MM E’ STIMATA DI MOLTO INFERIORE NEI PICCOLI NC.
- IL MM HA UNA INCIDENZA DELLO 0,2 % SUL TOTALEI DEI CASI . LA FREQUENZA NON E’ AUMENTATA COME NEL MM DEGLI ADULTI ( >10%). VI E’ UNA LIEVE PREVALENZA NELLE DONNE (54%) RISPETTO AGLI UOMINI (45’3%). LA REGIONE DEL CAPO E’ PRIVILEGIATA,MENTRE LA PREVALENZA PER IL TRONCO NEI MASCHI ED ARTI INFERIORI NELLE DONNE NON SI DETERMINA PRIMA DEI TRENTA ANNI.
- RISCHIO DI MM
NCP…1-5 % ALTRE STATISTICHE 8,30% SUL TOTALE DEI MM
NCG…5-15 % 23,18% “ “
- ALTRE NEOPLASIE, RISCHIO 1-12%


FATTORI RISCHIO PER INDUZIONE ALLA INSORGENZA MM SU NMC
- ABITAT
- ABITUDINI DI VITA
- FATTORI PREDISPONENTI (54,40%)
- NEI CASI DI NCG I FATTORI PREDISPONENTI INCIDONO PER IL 70%.



CARATTERISTICHE MORFOLOGICHE INDICATIVE PER TRASFORMAZIONE IN MM
- COLORE
- REGRESSIONE
- TUMEFAZIONE
- CORPO ESTRANEO
- ULCERAZIONE
- LESIONI SATELLITI
- METASTASI


CENNI DI DERMATOSCOPIA
LA VALUTAZIONE IN EPILUMINESCENZA DEI NEVI CONGENITI E’ QUANTO MAI COMPLESSA, NON SOLO PER DIFFICOLTA’ PRATICHE, LEGATE ALLA SEDE ED ALLA MORFOLOGIA DELLA LESIONE MA, PRINCIPALMENTE, PER LA NOTEVOLE VARIABILITA’ DELLE CARATTERISTICHE DERMATOSCOPICHE

NEVI CONGENITI DI PICCOLE DIMENSIONI:
HANNO CARATTERISTICHE CLINICHE E DERMATOSCOPICHE ASSIMILABILI AI NEVI DI CLARK PERTANTO SPESSO NON E’ POSSIBILE DISTINGUERLI DA QUESTI ULTIMI (ARGENZIANO ,2001)

NEI NEVI CONGENITI DI MEDIE E GRANDI DIMENSIONI:

ASPETTI GLOBALI
- GLOBULARE E POLIMORFO
- PATTERN A ZOLLE,O AD ACCIOTTOLATO

CARATTERISTICHE LOCALI

- RETE DI PIGMENTO PIU’ O MENO TIPICA, CON BRUSCHE INTERRUZIONI AI BORDI CHE APPAIONO POLICICLICI ;
- NUMEROSI PUNTI E GLOBULI DI DIVERSE DIMENSIONI E CON DIFFERENTE SFUMATURA DI COLORE CHE VANNO DAL MARRONE CHIARO AL CAMOSCIO ,AL BRUNO SCURO,FINO AL NERO,DISTRIBUITI PIU’ O MENO REGOLARMENTE ALLINTERNO DELLA LESIONE;
- AREE DI IPOPIGMENTAZIONE PER LA PRESENZA DI NUMEROSI SBOCCHI FOLLICOLARI;
- AREE DI IPERPIGMENTAZIONE ANCHE PERIFERICHE CHE ,ISTOLOGICAMENTE CORRELANO A NIDI DI MELANOCITI FORTEMENTE PIGMENTATI ; QUESTA ULTIMA CARATTERISTICA DERMATOSCOPICA VISIBILE GIA’ ALL’ESAME CLINICO DELLA LESIONE E’ UN SEGNO SPECIFICO DELLO”PSEUDO MELANOMA CONGENITO”

I NEVI CONGENITI DI TIPO VERRUCOSO , INFINE,SI CARATTERIZZANO PER LA PRESENZA DI STRUTTURE DERMATOSCOPICHE ASSIMILABILI A QUELLI DELLA CHERATOSI SEBORROICA CON SBOCCHI SIMIL COMEDONICI,CRIPTE IRREGOLARI,PSEUDO CISTI CORNEE,ED UNA COLORAZIONE OPACA DI TONALITA’ BRUNO GRIGIASTRA CORRELATA AD UNA PRONUNCIATA ORTO-PARACHERATOSI.

….LE CARATTERISTICHE DERMATOSCOPICHE DESCRITTE NON DEVONO ESSERE INTERPETRATE COME PATTERNS DI MALIGNITA . ( CARLI 2002)


NMC DEL DORSO







 





NMC COSCIA DX










 

NMC GLUTEO







NMC A SEDE CERVICALE




NMC DELLA REGIONE INTERFALANGEA E DEL V° SPAZIO INTERD. DEL PIEDE DX




NMC DEL BRACCIO DX




NMC DEL FIANCO SX





NMC GAMBA SX




NMC REGIONE TEMPORO PARIETALE



NMC REGIONE TEMPORALE ED OCCIPITALE



…… DALLA LETTERATURA : (RONCHI, CARLI, ARGENZIANO, SOYER ET AL.)
- RETICOLO PARALLELO CON ISPESSIMENTI FOCALI.
- RETICOLO TARGHET CARATTERIZZATO DA UN PUNTO NERO AL CENTRO DI MAGLIE DI RETICOLO.
- PICCOLI E GRANDI GLOBULI.
- GLOBULI TARGHET CARATTERIZZATI DA AREE GLOBULARI CHIARE CENTRATE DA UN GLOBULO SCURO.
- VASI TARGHET CARATTERIZZATI DA MAGLIA DI RETICOLO CENTRATA DA VASELLINI


CONCLUSIONI
NON SEMPRE E’ POSSIBILE DIFFERENZIARE UN NEVO MELANOCITICO CONGENITO O “PROGRAMMATO”DA UN NEVO ACQUISITO,ALMENO CHE NON PRESENTI DIMENSIONI TALI DA CONSENTIRE DI APPREZZARE TALUNE MORFE DISTINTIVE.
ISTOLOGICAMENTE I MELANOCITI HANNO SEDE NEL DERMA PAPILLARE,NELL’EPIDERMIDE E CARATTERISTICAMENTE OLTRE L’INTERFACCIA TRA DERMA PAPILLARE E RETICOLARE,NONCHE NEGLI ANNESSI,ED IN SEDE PROFONDA FINO ALLA FASCIA MUSCOLARE.
…..IN UN RECENTE EDITORIALE , RUIZ MALDONADO HA SOSTENUTO CHE IL 5-12% DEI NMG VA INCONTRO A TRASFORMAZIONE MALIGNA ,MA CHE SOLO ¼ DI TALI EVENTI E’ A PARTENZA DAI MELANOCITI CUTANEI .I ¾ SONO A PARTENZA DAI MELANOCITI SITUATI NEI TESSUTI PROFONDI.
PREMETTENDO CHE NON E’ ANCORA DEL TUTTO CHIARO QUALE SIA IL RISCHIO DI EVOLUZIONE MALIGNA DEI NMC, G. LORETTE, NELLA RELAZIONE ALLE JOURNEES DERMATOLOGIQUES DE PARIS ,SI E’ POSTO IL PROBLEMA DEL TRATTAMENTO DEI NCG ,EVIDENZIANDO LE INCERTEZZE SUI DIVERSI APPROCCI TERAPEUTICI DISPONIBILI (COURETTAGE, LASER, CHIRURGIA)…. ….GLI ATTUALI ORIENTAMENTI TERAPEUTICI SONO VOLTI A PROMUOVERE LI DOVE POSSIBILE IL GESTO CHIRURGICO.
……IN RIFERIMENTO AI NEVI CONGENITI GIGANTI IL GESTO GHIRURGICO DEVE COMPRENDERE L’OSSERVAZIONE DEI TESSUTI SOTTOSTANTI LA LESIONE FINO ALLA FASCIA MUSCOLARE……


RITENIAMO DI CONCORDARE CON GLI AA, I QUALI SOSTENGONO CHE LA DECISIONE DI INTERVENIRE ANDREBBE VALUTATA CASO PER CASO E L’UNICA MODALITA’ PROPONIBILE SAREBBE L’EXERESI CHIRURGICA DEI NMC .
LA TERAPIA CHIRURGICA E’ LA SOLA IN GRADO DI ELIMINARE ,NELLA EVOLUZIONE A LUNGO TERMINE DELLE LESIONI TRATTATE ,SIA IL RISCHIO DI INESTETISMI IN TERMINI DI RIPIGMENTAZIONE E CICATRICI,CHE LA POSSIBILE INSORGENZA DI TUMORI
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